La maladie de Pick

Maladie (A. Choix; Pikovsky synonyme, ou limité, l’atrophie du cerveau) de Pick — nosologiquement forme indépendante de endogènes lésions dégénératives du cerveau préséniles avec des changements atrophiques focaux. Rush croit qu’ils se séparèrent syndrome, qui est une variante spéciale de la démence sénile; mais maintenant, la maladie de nosologique indépendance de Pick est reconnu par la plupart des chercheurs. Publié à quelques centaines de cas de P. b. mais son incidence réelle est sans doute beaucoup plus élevé, surtout depuis que le diagnostic de la durée de vie est toujours associé à de grandes difficultés.

Il P. b. environ 4 fois moins d’un autre processus atrophique du cerveau — la maladie d’Alzheimer.

Étiologie de la maladie de Pick ne sont pas encore compris. Certains auteurs étrangers attribuent à des maladies héréditaires, montrant cas familiaux fréquents. Cependant, le plus souvent la maladie se développe de façon sporadique, de sorte que l’inscription P. b. les maladies héréditaires au sens strict ne peuvent pas être justifiées. Habituellement, au début de manifester et plusieurs manifestations atypiques dans leurs cas familiaux de la maladie sont plus fréquents chez les frères et sœurs que la transmission de la maladie de génération en génération.

La plus grande reconnaissance de la notion des accessoires de maladie de Pick à la soi-disant une atrophie du système — un groupe de maladies dégénératives atrophiques endogènes, différant essentiellement une meilleure localisation des processus atrophique. Il ya une combinaison de P. b. avec d’autres formes d’atrophie du système, dans lequel il ya aussi héréditaire (famille) et des cas sporadiques. Les facteurs exogènes (notamment des traumatismes crâniens) seulement accélère ou en surchargeant influence.

Les changements morphologiques dans le P. b. Il est comme un processus atrophique affecte à la fois la matière grise et blanche du cerveau. Bien qu’il y ait toujours des changements diffus, l’atrophie est macroscopiquement strictement limitée par un ou plusieurs lobes du cerveau; il est symétrique ou plus prononcée dans un hémisphère. Distinguished principalement frontal, temporal ou combiné localisation (lobe occipital est touché très rarement).

Dans chacun de l’atrophie commence dans le «centre» typique (dans la surface orbitale, pôle temporal, et ainsi de suite D.); souvent affecté et structures sous-corticales. L’histologie a révélé une atrophie du filet; «sverhnabuhshie» cellules caractéristiques considérées argentophilic et de l’inclusion. Les plaques séniles et des changements neurofibrillaires sont généralement absents.

Dans la maladie de son pick clinique — une maladie chronique, sont souvent l’âge présénile (moyenne 55 ans), mais parfois la maladie commence dans la première ou dans la vieillesse. La durée de la maladie varie de 1 an à 15 ans en moyenne d’environ 6 ans. Les femmes souffrent plus. Apparition de la maladie est lente et à peine perceptible. Augmente progressivement la démence avec caractéristiques cliniques.

Au début de son développement, les changements profonds dans les troubles de la personnalité l’emportent sur les «caractéristiques de l’outil de l’intelligence» (mémoire, attention, orientation); souffrir abord et avant tout les formes les plus complexes de l’activité intellectuelle (la critique, le jugement, les opérations mentales complexes). Lorsque principalement une atrophie frontale en fonction de la lésion primaire du cortex ou la convexité part orbitale observé deux types de changements de personnalité: le syndrome de psevdoparaliticheskoy (désinhibition, l’euphorie, critique, le comportement effusive) syndrome aspontannost affectives et appauvrissement intellectuel. Comme la progression du processus de développement d’un (globarnaya) démence profonde avec une extrême appauvrissement de toutes les formes de l’activité mentale et l’activité; dans la phase finale de la maladie se produit et la dévastation complète de réserves de mémoire.

Un must pour la maladie de Pick devrait être considérée comme une combinaison de la démence en augmentant progressivement les perturbations de fonctions corticales supérieures et surtout l’effondrement de la langue.

Les symptômes typiques de l’effondrement de la langue utilisée dans l’AP. inclure l’appauvrissement progressif de la langue et de l’activité de la parole baisse (jusqu’à «semblant mutisme» et la réticence à parler); amnésique et le développement après son aphasie sensorielle, d’abord «transcortical» (ie, avec une prédominance des violations de compréhension sémantique) (cm.); Dans ce contexte, l’émergence de stéréotypes linguistiques («révolutions permanentes») et le langage eholalicheskoy. Dans le même temps il ya des violations de la lecture et de l’écriture; habituellement plus tard rejoint et apraxie (voir.).

Parfois il ya des troubles mentaux généralement rudimentaires et courtes; qu’ils se posent comme un syndrome initial, les derniers stades de la circulation comme une expression de l’accélération du rythme des processus atrophique. La perte de temps en temps il Etats paroxystiques de ton », caractérisé par des crises caractéristiques de la maladie d’Alzheimer. Les symptômes neurologiques surviennent pyramide, que très rarement; en raison du passage fréquent de l’atrophie dans les structures sous-corticales symptômes extrapyramidaux de plus en plus (de parkinsoniens ou hyperkinésie).

État somatique des patients est généralement satisfaisante pendant une longue période, la folie vient tard.

Choisissez un pronostic défavorable; la mort survient à partir de «l’insuffisance cérébrale» dans l’expression extrême de toutes les formes de P. b. (Globarnaya la démence, l’aphasie totale, l’immobilité aprakticheskimi, et ainsi de suite. II), sans ajout d’autres maladies somatiques.

Tout traitement efficace n’a pas été trouvé.

Les patients dans le besoin, en général dans les soins à long terme dans un hôpital psychiatrique.

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