Néphroblastome ou tumeur de Wilms. Rein embryonnaire adenomyosarcoma

Néphroblastome ou tumeur de Wilms. Rein embryonnaire adenomyosarcoma

Rein embryonnaire adenomyosarcoma

La tumeur de Wilms – Cette tumeur du rein qui se produit chez les enfants. Un autre nom pour cette tumeur — adenomyosarcoma rein embryonnaire. Tumeurs rénales chez les enfants constituent environ 20% — 50% de toutes les tumeurs survenant chez des enfants. Malheureusement, les tumeurs rénales bénignes chez les enfants sont très rares. Dans 95% des tumeurs rénales malignes chez les enfants mélangés. Ils ont appelé la tumeur de Wilms. La tumeur de Wilms se produit généralement chez les enfants de tous les âges, en commençant par les nouveau-nés. Cependant, survient le plus souvent chez les enfants âgés de 2 à 7 ans.

Cette tumeur est tout aussi commune dans les deux filles et les garçons. Dans 5% des cas de tumeur de Wilms est bilatérale. Cela se produit généralement chez les enfants à un âge précoce.

La cause de la tumeur de Wilms

Néphroblastome. (Tumeur de Wilms)

Après avoir déplacé le curseur pour ouvrir l’image (photo, image), il est pas destiné aux personnes de moins de 18 ans. et peut également contenir des matériaux nature choquante.

La cause du développement de la tumeur de Wilms est considéré comme une violation de la période embryonnaire. Ceci est confirmé par le fait que la tumeur Wilms souvent combiné avec des malformations congénitales. Les chercheurs croient que l’apparition de cette tumeur commence dans l’utérus. A les mêmes cellules qui ont été formés dans les cellules de rein complètes, pour une raison quelconque arrêter leur développement à un stade précoce et de commencer à se multiplier, provoquant un gonflement se produit. Certains cas de tumeur de Wilms associés aux gènes anormaux: WT1 et WT2.

En outre, dans cette pathologie survient peut jouer un rôle et anomalie chromosomique. La tumeur de Wilms est considéré comme curable dans la plupart des cas. Chaque année aux Etats-Unis, par exemple, 500 cas diagnostiqués jusqu’à ce que cette tumeur. Plus de 90% des patients survivent après 4 ans depuis le diagnostic d’identifier que 80% de meilleures performances que l’on observe en 1975 – 1984-s. Pronostic de la maladie ne dépend pas seulement sur le stade de la tumeur, sa taille, l’âge du patient et les caractéristiques histologiques de la tumeur, mais aussi sur les compétences et l’expertise de médecins.

La tumeur de Wilms lui-même peut être dans une partie du rein. Tumeur de Wilms métastase assez rapidement dans les poumons, le foie et la moelle osseuse, malgré le fait qu ‘il est rarement croître au-delà de la capsule rénale.

Les facteurs de risque pour la tumeur de Wilms

Le plus souvent, la tumeur de Wilms chez les enfants atteints de certaines anomalies congénitales du développement:

  • Aniridie – anomalie dans laquelle il n’y a pas de diaphragme. Il est responsable de la modification de la taille de la pupille et donne la couleur des yeux.
  • Hémihypertrophie – Cette pathologie est caractérisée en ce que d’un côté du corps de l’enfant est plus développé que l’autre.

  • La cryptorchidie – testicule ou des testicules non descendus dans le scrotum.
  • Hypospadias – anomalies de l’urètre dans lequel un certain déconnecté sur sa paroi arrière.
  • Syndrome Denis-Drash – Il comprend tumeur de Wilms, et pseudohermaphrodisme mâle, dans lequel marqué hypoplasie génitale et la cryptorchidie.
  • Le syndrome de Beckwith-Wiedemann – comprend omphalocele (hernie ombilicale), macroglossie (augmentation de la langue) et une augmentation dans les organes internes.

Manifestations de la tumeur de Wilms

Habituellement, les stades précoces de la tumeur presque ne se manifeste pas. Dans certains cas, peuvent être vagues douleurs abdominales. La tumeur la plus fréquente d’abord détecté les parents de l’enfant, avec l’emmaillotage, baignade. Parfois, les parents peuvent dire qu’avant ils ont trouvé la tumeur, l’enfant a fait un malaise, manque d’appétit, la peau pâle, une fièvre inexpliquée.

Le diagnostic de la tumeur de Wilms

Si vous soupçonnez qu’un enfant tumeur de Wilms nécessite son examen urgent. En général, une prise de sang peut noter une diminution du taux d’hémoglobine et le changement dans le nombre de globules blancs. L’urine sera globules rouges.

Dans certains cas, soupçonné tumeur de Wilms permet urographie intraveineuse. L’un des procédés importants pour le diagnostic de la tumeur de Wilms est une échographie rénale. Elle aide à identifier les sites tumoraux situés dans un ou deux reins. Informations de base sur la tumeur de Wilms: son emplacement, la profondeur, la germination et métastases à distance fournir de telles méthodes de diagnostic que l’IRM (imagerie par résonance magnétique) et CT (tomographie).

Ces types d’études sont actuellement considérés comme obligatoires avant le traitement. Pour identifier d’autres métastases à distance de la tumeur de Wilms sont également organisés examen aux rayons X des poumons et scintigraphie osseuse. Dans certains cas de la tumeur de Wilms prennent d’autres organes élargie: le foie, la rate, les reins hydronéphrose, la maladie polykystique des reins, etc. il est si important d’être examiné par un urologue pédiatrique expérimenté.

Étapes de la tumeur de Wilms

Il ya cinq étapes de la tumeur de Wilms:

  • Je – la tumeur est seulement dans le rein et ne passe pas à d’autres tissus.
  • JE JE – produit tumorales aux tissus tels que le tissu adipeux ou des vaisseaux sanguins voisin, mais il est impossible de supprimer complètement.
  • III – produit tumorales aux ganglions lymphatiques régionaux ou d’autres structures dans la cavité abdominale.

  • IV – produit de tumeurs à des organes éloignés tels que les poumons ou le cerveau.
  • V – Les tumeurs dans les deux reins.

Le traitement de la tumeur de Wilms

Le traitement de la tumeur de Wilms devrait commencer immédiatement après l’avoir été diagnostiqué. Les meilleurs résultats montre la thérapie de combinaison, à savoir la combinaison de la chirurgie à la chimiothérapie et la radiothérapie. Chirurgie de la tumeur de Wilms est d’enlever le focus de la tumeur primaire.

À cette fin, une néphrectomie partielle, ou le prélèvement (néphrectomie). Parallèlement à ces interventions effectuées la suppression des métastases simples (lorsque disponibles): résection du foie ou du poumon. La radiothérapie pour une tumeur de Wilms est réalisée sous différents régimes. Il est utilisé avant et après l’opération, mais aussi en cours de fonctionnement. En outre, la radiothérapie est utilisée dans les étapes ultérieures de la tumeur lorsque le processus est beaucoup trop loin zaschel et l’opération est impossible.

Actuellement, les oncologues, urologues enfants est considéré comme l’une des méthodes prometteuses d’application de la chimiothérapie qui est une combinaison de médicaments de chimiothérapie. La chimiothérapie plus utilisée par des médicaments tels que des tumeurs de Wilms doxirubicin, la vinblastine, la vincristine, etc.

Le pronostic de la tumeur de Wilms

Le pronostic de la tumeur de Wilms dépend du grade de la tumeur et la période pendant laquelle la tumeur a été détectée (à savoir, le stade de la maladie). Il ya aussi le pronostic dépend de cette maladie à l’âge de l’enfant. La fréquence du taux de survie à 5 ans après le traitement pour les enfants âgés jusqu’à 30% — 50%, et les enfants jusqu’à 1 an – 80% — 90%.

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